Macrocefalia: o que é, causas, diagnóstico e tratamento
A macrocefalia é uma condição caracterizada pelo aumento do tamanho da cabeça em relação ao esperado para idade e sexo. Em muitos casos, trata-se apenas de uma variação normal do desenvolvimento, especialmente quando existe histórico familiar de cabeças maiores.
Entretanto, em algumas situações, a macrocefalia pode estar associada a doenças neurológicas ou alterações no desenvolvimento cerebral, exigindo avaliação médica especializada.
Neste artigo você vai entender:
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o que é macrocefalia
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quais são suas principais causas
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quando ela pode indicar doença
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como é feito o diagnóstico
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quais são as opções de tratamento
O que é macrocefalia?
A macrocefalia ocorre quando o perímetro cefálico (circunferência da cabeça) é maior que o esperado para a idade da criança.
De forma geral, considera-se macrocefalia quando o perímetro cefálico está acima de dois desvios-padrão da média nas curvas de crescimento pediátrico.
Esse aumento pode ocorrer por diferentes motivos, incluindo:
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aumento do volume cerebral
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acúmulo de líquido cefalorraquidiano (LCR)
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aumento do tamanho dos ossos do crânio
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condições genéticas
Nem toda macrocefalia representa doença. Em muitos casos, trata-se de macrocefalia familiar benigna, sem impacto no desenvolvimento neurológico.
Como é um bebê com macrocefalia?
O diagnóstico inicial geralmente ocorre durante as consultas pediátricas de rotina.
O pediatra mede regularmente o perímetro cefálico (PC) e compara com curvas de crescimento padronizadas.
O crescimento da cabeça costuma ocorrer principalmente nos primeiros anos de vida:
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crescimento rápido no primeiro ano
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desaceleração progressiva após os dois anos
Quando o perímetro cefálico cresce acima do esperado, pode ser necessário investigar a causa.
Nas imagens abaixo, veja as medidas do PC para outros cenários:
Essas são medidas que podem variar conforme o sexo, tempo de gestação e outros fatores.
O que causa a macrocefalia?
A macrocefalia pode ter diversas causas, que variam desde condições benignas até doenças neurológicas.
Macrocefalia familiar benigna
É a causa mais comum.
Nesse caso, o aumento do tamanho da cabeça ocorre por características genéticas familiares, sem repercussão clínica.
Hidrocefalia
A hidrocefalia ocorre quando há acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos cerebrais, levando ao aumento da pressão intracraniana.
Esse quadro pode causar:
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aumento do perímetro cefálico
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irritabilidade
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vômitos
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atraso no desenvolvimento
Síndromes genéticas
Algumas doenças genéticas podem estar associadas à macrocefalia, como:
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síndrome de Sotos
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neurofibromatose
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síndrome de Beckwith-Wiedemann
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esclerose tuberosa
Malformações ou tumores cerebrais
Em casos mais raros, alterações estruturais do cérebro, como tumores ou malformações vasculares, podem levar ao aumento do volume intracraniano.
Macrocefalia é grave?
Na maioria dos casos, a macrocefalia não indica doença grave. Muitas crianças apresentam macrocefalia familiar benigna, sem prejuízo no desenvolvimento neurológico. Entretanto, em algumas situações pode estar associada a condições como hidrocefalia ou síndromes genéticas.
Sintomas associados à macrocefalia
Em muitos casos, a macrocefalia não provoca sintomas além do aumento do tamanho da cabeça.
Entretanto, quando associada a doenças neurológicas, podem ocorrer:
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atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
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convulsões
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irritabilidade
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vômitos
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dificuldade de alimentação
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alterações no tônus muscular
Esses sinais devem ser avaliados por um especialista.
Diagnóstico da macrocefalia
O diagnóstico começa com a avaliação clínica e a medição do perímetro cefálico.
Quando necessário, exames complementares podem ser solicitados, como:
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ultrassonografia transfontanelar
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tomografia computadorizada
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ressonância magnética
Esses exames ajudam a identificar possíveis alterações estruturais no cérebro.
Tratamento da macrocefalia
O tratamento depende da causa do aumento do perímetro cefálico.
Acompanhamento clínico
Quando a macrocefalia é benigna e não há sinais neurológicos, pode ser necessário apenas acompanhamento periódico.
Tratamento da causa subjacente
Quando a macrocefalia está associada a outras doenças, o tratamento deve ser direcionado à condição de base.
Tratamento cirúrgico
Em casos de hidrocefalia, pode ser necessário tratamento cirúrgico para drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano.
Esse procedimento geralmente envolve a implantação de uma derivação ventriculoperitoneal, que permite a drenagem do líquido para outra região do corpo.
Macrocefalia tem cura?
A macrocefalia não é uma doença única, mas sim um sinal clínico que pode ter diferentes causas.
Em casos de macrocefalia familiar benigna, não há necessidade de tratamento.
Quando associada a doenças específicas, o prognóstico dependerá da condição subjacente e da resposta ao tratamento.
Dúvidas frequentes sobre macrocefalia
Verifique se a sua dúvida sobre o que é macrocefalia está contida abaixo:
1. Qual é a diferença entre macrocefalia e hidrocefalia?
A diferente entre macrocefalia e hidrocefalia é, na verdade, o tratamento e diagnóstico, pois os sintomas são bastante parecidos. Ambas as condições são caracterizadas pelo tamanho avantajado da cabeça do bebê. No entanto, a macrocefalia, não necessariamente, é um quadro clínico, já a hidrocefalia é a certeza de que há acúmulo de LCR nos ventrículos cerebrais.
O tratamento é consideravelmente emergente em qualquer um dos casos em que há acúmulo de LCR. Saiba mais sobre hidrocefalia neste artigo. 🙂
2. Qual é a diferença entre macrocefalia e microcefalia?
A macrocefalia é condição em que ocorre aumento da circunferência craniano por diferentes motivos, ou seja, a cabeça é maior que o comum para pessoas da mesma idade; já a microcefalia é o inverso, portanto, é a condição em que a circunferência craniana é menor que o normal.
Recomendamos a leitura de um relato de caso de 2021, em que se fala sobre um quadro de hidrocefalia externa benigna (HEB). O objetivo é mostrar que nem sempre a macrocefalia é um maligno:
3. Macrocefalia sempre indica doença?
Não. Muitas crianças apresentam macrocefalia familiar benigna, sem qualquer alteração neurológica.
4. Macrocefalia pode afetar o desenvolvimento?
Na maioria dos casos benignos, não há prejuízo no desenvolvimento. Entretanto, quando associada a doenças neurológicas, pode haver atraso no desenvolvimento.
5. Qual exame detecta macrocefalia?
A medição do perímetro cefálico é o primeiro passo no diagnóstico. Exames de imagem podem ser solicitados quando há suspeita de alterações intracranianas.
6. Qual médico trata macrocefalia?
O acompanhamento pode ser feito por pediatras, neuropediatras ou neurocirurgiões, dependendo da causa identificada.
Gostou de saber o que é macrocefalia e quer saber mais sobre outras doenças, então, recomendamos diversas leituras do nosso blog. 🙂
Texto atualizado por Dr Thiago Rodrigues, Neurocirurgião, PhD, em 09/03/2025
